Сигнальный путь Hedgehog участвует в передаче информации для правильной дифференцировки клеток при эмбриогенезе, а у взрослых задействован в регенерации тканей. Нарушения регуляции этого пути из-за мутации в гене Hedgehog (Hh) связывают с некоторыми онкологическими заболеваниями.
В 1980 году будущие нобелевские лауреаты Christiane Nüsslein-Volhard и Eric Wieschaus опубликовали результаты исследования того, как разные мутации влияют на эмбриональное развитие плодовой мушки Drosophila melanogaster. Локусы генов, мутации в которых меняли внешний вид личинок, называли по виду самих личинок. Предыдущие исследователи уже ввели названия fused, wingless, cubitus interruptus, а Христиана и Эрик описали разновидности gooseberry, hedgehog и patched.
Hedgehog — потому что личинки с мутацией в соответствующем локусе (его назвали Hh) были короткими, будто обрубленными, и сплошь покрыты щетинками (выростами кутикулы), напоминавшими иголки ежа. См. фото в статье (PDF) с тем самым исследованием.
Вот серия из трёх видео с YouTube-канала Onkoview (на английском), в которых наглядно и подробно показано, как сигнальный путь Hedgehog работает с мутацией и без неё:
- Часть 1 (норма)
- Часть 2 (нарушение регуляции)
- Часть 3 (препараты, воздействующие на этот сигнальный путь)
Видео помогают понять, как сигнальный путь Hedgehog работает в норме и при некоторых патологиях. Эти знания могут пригодиться в проектах, связанных с онкологическими и другими заболеваниями.
Ключевые термины из первого видео, которые можно включить в глоссарий для проектов по онкологии или биохимии человека:
| Английский | Русский |
| Hedgehog pathway | сигнальный путь Hedgehog |
| Hedgehog ligand protein | белок-лиганд Hedgehog |
| Patched (PTCH) receptor | рецептор Patched (PTCH) |
| Smoothened (SMO) | белок Smoothened (SMO) |
| primary cilium | первичная ресничка |
| axoneme | аксонема |
| basal body, base | базальное тельце, основание |
| microtubule motor KIF7 | моторный белок микротрубочек KIF7 |
| protein kinase A | протеинкиназа A (PKA) |
| glycogen synthase kinase 3-beta | гликогенсинтаза-киназа-3β (GSK-3β) |
| casein kinase 1 | казеинкиназа 1 (CK1) |
| beta-TrCP subunit of the SCF-type E3 ligase | субъединица β-TrCP E3-убиквитинлигазы SCF-типа |
| ubiquitinated | в комплексе с убиквитином (убиквитинирование — присоединение одного или нескольких остатков убиквитина) |
| proteasome | протеасома |
| GLI-mediated activation | GLI-опосредованная активация |
| G-protein coupled receptor | рецептор, сопряжённый с G-белком (GPCR) |
| proto-oncogene | протоонкоген |
| transcriptional repressor / suppressur | репрессор / супрессор транскрипции |
| transcriptional activator | активатор транскрипции |
По ссылке «Открыть ресурс» откроется статья с фотографией той самой личинки Hedgehog, давшей название белку и сигнальному пути.